新传媒网健康的饮食是确保儿童和成人有足够的能量度过一天的关键因素。然而，患有原发性线粒体疾病的患者面临着额外的挑战，因为线粒体充当我们细胞的“电池”，而该疾病会损害线粒体的功能并影响能量水平。
现在，费城儿童医院(CHOP)研究人员的一项新研究发现，大多数原发性线粒体疾病患者除了线粒体功能受损外，营养摄入也明显不足，这强调了线粒体疾病患者迫切需要进行营养干预，以改善他们的临床症状。结果。
该研究结果最近发表在《神经治疗学》杂志上。
原发性线粒体疾病描述了 300 多种不同的遗传性疾病，由于新陈代谢受损而影响全身多个系统。原发性线粒体疾病最常见的症状包括肌肉无力、肌肉疲劳、运动不耐受、胃肠道症状和失衡。胃肠道问题包括吞咽困难、蠕动缓慢、进食时腹痛和腹胀、腹泻和便秘。所有这些症状都可能影响进食量。
线粒体对于将食物中的营养物质转化为能量来为我们的器官提供日常功能至关重要。虽然营养干预是线粒体疾病的一种有前途的治疗干预措施，但缺乏对实施理想饮食策略的了解。CHOP 研究人员进行这项研究是为了确定线粒体疾病患者的营养状况以及这与他们的症状之间的关系。这些发现可以用来指导未来营养策略的制定，并在临床试验中进行测试。
在这项研究中，研究人员意识到，世界卫生组织制定的用于预测总能量消耗的活动因子指南与线粒体疾病的相关性较小，因为没有考虑到肌肉疲劳对体力活动的影响(线粒体疾病的常见症状)。研究人员开发了线粒体疾病活动因子(MOTIVATOR)系统，以更好地指导线粒体疾病总能量消耗的估计。
