研究发现神经系统星形细胞在散发性运动神经元病中的初始保护作用

根据克里克和伦敦大学学院的最新研究，神经系统中的支持细胞有助于保护散发性运动神经元疾病早期的运动神经元。

运动神经元病是一种退行性疾病，它会破坏大脑和脊髓中控制运动、言语、吞咽和呼吸的神经细胞(运动神经元)。最常见的运动神经元疾病类型是肌萎缩性侧索硬化症(ALS)，它在任何时候都会影响英国约 5,000 人。

这项发表在Brain上的研究发现，在这种疾病中，当一种名为 TDP-43 的蛋白质错误折叠并积聚在运动神经元的错误位置时，大脑和脊髓中的运动神经元就会生病并死亡。相反，当这种情况发生在一种支持运动神经元的细胞(称为星形胶质细胞)中时，这些细胞似乎具有相对抵抗力并存活下来。

当这两种类型的细胞靠近时，抵抗力更强的星形胶质细胞能够保护运动神经元免受错误折叠蛋白质的侵害。这种救援机制有助于控制肌肉所需的运动神经元寿命更长。

“星形胶质细胞在处理运动神经元中有毒形式的 TDP-43 中所起的作用以前在运动神经元疾病中没有得到很好的记录。令人兴奋的是，我们现在发现它们可能在早期阶段发挥重要的保护作用这种疾病，”克里克人类干细胞和神经变性实验室的主要作者和前博士后 Phillip Smethurst 解释说。“这具有巨大的治疗潜力——找到利用星形胶质细胞保护特性的方法可以为新疗法铺平道路。这可以延长它们的救援功能，或者找到一种方法来模仿它们在运动神经元中的行为，这样它们就可以保护自己免受有毒物质的侵害。蛋白质。”

该研究还建立了研究运动神经元疾病的新模型。这种新方法更类似于患者的疾病，因为它使用来自皮肤细胞的健康人类干细胞，以及运动神经元疾病患者捐赠的脊髓组织样本，这些样本是死后收集的。